Що потрібно знати про гемофілію

17 квітня – Всесвітній день боротьби з гемофілією. Це захворювання при якому кров втрачає здатність нормально згортатися.

Тому життя та здоров’я пацієнтів з гемофілією залежить від препаратів згортання крові, йдеться на офіційній сторінці МОЗ у Facebook.

Пацієнти потребують постійного доступу до лікування, адже кровотеча може розпочатись у них у будь-який момент. При постійному (профілактичному) введенні препаратів згортання крові 2-3 рази на тиждень, люди можуть вести звичайний спосіб життя – ходити до дитячого садочка, в школу, здобувати вищу освіту, працювати, подорожувати, одружуватися і народжувати здорових дітей.

Типи гемофілії та споріднені захворювання

Існує три типи гемофілії: A, B та C.

    Тип А зумовлений дефіцитом фактора зсідання крові VIII (класична гемофілія);
    Тип B зумовлений дефіцитом фактора зсідання крові IX;
    Гемофілія С зумовлена дефіцитом фактора зсідання крові

Гемофілія – порушує зв'язування крові

На класичну гемофілію типів А та В хворіють переважно чоловіки. Жінка є лише носієм мутованого гена. Якщо у жінки-носія знижений рівень VIII фактору, їй діагностують легкий ступінь гемофілії А.

Чим небезпечна гемофілія

    Найголовніша загроза – кровотечі.
    Найбільш небезпечні: шлунково-кишкові, ниркові, забчеревні, носові або горлові кровотечі, а також крововилив у головний мозок.
    Кровотечі можуть спричинити навіть незначні травми.
    Крововиливи в суглоби не загрожують життю, але викликають сильний біль, руйнують суглоби й призводять до інвалідності.

Які симптоми мають насторожити батьків

Гемофілія є спадковим захворюванням, але в кожному третьому випадку гемофілію викликають спонтанні мутації й дитині вперше в родині діагностують гемофілію.

Якщо ви помітили, що у дитини кровоточать ясна при прорізуванні зубів, декілька годин не зупиняється кровотеча після аналізу крові, з'являються синці при відсутності травми або великі гематоми при незначній травмі – зверніться до гематолога.