11:47 Причини, симптоми та лікування - хвороба Паркінсона | |
 За даними Parkinson's Foundation, хворобу Паркінсона діагностували приблизно в 11 млн людей у світі. Перші ознаки хвороби Паркінсона середньостатистично виникають у віці 60 років.
Що таке хвороба Паркінсона?Хвороба Паркінсона — це хронічна прогресуюча дегенеративна хвороба головного мозку. При захворюванні уражається чорна субстанція — структура середнього мозку, в якій виробляється більша частина дофаміну (нейромедіатора). Основні функції дофаміну:регуляція настрою та емоцій. Дофамін впливає на загальне відчуття благодаті та емоційний стан. Він діє як хімічний посередник, який передає сигнали між нейронами в мозку. Низький рівень дофаміну може призвести до депресії, тривожності та апатії; мотивація та винагорода. Дофамін активує систему винагороди головного мозку. Наприклад, коли людина їсть смачну їжу, займається сексом або отримує похвалу за роботу, дофамін вивільняється в певних ділянках мозку (вентральній ділянці покришки і прилеглому ядрі). Це створює відчуття задоволення та спонукає людей повторювати приємні дії. Низький рівень дофаміну може призвести до ангедонії — нездатності відчувати задоволення; контроль рухів. У базальних гангліях мозку дофамін регулює діяльність нейронів, що відповідають за рух. Нестача дофаміну пов'язана з хворобою Паркінсона, яка проявляється у вигляді тремору, ригідності м'язів і порушень координації; когнітивні функції. Дофамін впливає на роботу префронтальної кори головного мозку, яка відповідає за виконавчі функції: планування, ухвалення рішень і контроль імпульсів. Дослідження демонструють, що оптимальний рівень дофаміну покращує когнітивні функції, в той час як його дефіцит може призвести до порушень (зокрема, до синдрому дефіциту уваги та гіперактивності); регуляція гормонів. Дофамін регулює виділення деяких гормонів в організмі. Наприклад, нейромедіатор інгібує (сповільнює) виділення пролактину (гормону, що відповідає за вироблення молока в жінок) з гіпофіза; контроль сну і неспання. Дофамін впливає на циркадні ритми, тому високий рівень нейромедіатора сприяє бадьорості та активності, низький — прискорює засинання та покращує якість сну. Порушення в дофаміновій системі призводять до розладів сну (наприклад, безсоння або синдрому неспокійних ніг); регуляція апетиту. Дофамін взаємодіє з іншими нейротрансмітерами та гормонами (наприклад, лептином і греліном), які регулюють апетит. Низький рівень дофаміну може призвести до зниження апетиту й анорексії, в той час як його надлишок може сприяти переїданню й ожирінню. Дофамін впливає на розслаблення та звуження кровоносних судин, збільшує виведення натрію та сечі з організму, знижує вироблення інсуліну в підшлунковій залозі. Також дофамін уповільнює рух вмісту ШКТ, захищає його слизову оболонку, знижує активність лімфоцитів в імунній системі. У нормі клітини чорної субстанції гинуть поступово та повільно, тому порушення когнітивних здібностей, втрата рівноваги та тремор не з'являються або мають слабкий прояв навіть у літньому віці. У деяких випадках втрата клітин відбувається в кілька разів швидше, що призводить до появи симптомів хвороби Паркінсона в людей різного віку (в тому числі, молодих). Ознаки хвороби Паркінсона починають проявлятися, коли гине 50-60% клітин чорної субстанції. Яка різниця між хворобою Паркінсона та паркінсонізмом?Паркінсонізм і хвороба Паркінсона не є синонімами. Синдром паркінсонізм — це узагальнювальний термін, який використовується для позначення патологічних станів головного мозку, що спричиняють уповільнені рухи, ригідність (скутість) м'язів і тремор. За статистикою, хвороба Паркінсона становить близько 80% усіх випадків паркінсонізму.Відмінності паркінсонізму від хвороби ПаркінсонаКритерійПаркінсонізм Хвороба Паркінсона Характеристика Група захворювань, що включає хворобу Паркінсона, мультисистемну атрофію, кортикобазальну дегенерацію Дегенеративне захворювання головного мозку, що призводить до руйнування клітин чорної субстанції та порушення вироблення нейромедіатора дофаміну ПричиниМутації генів, травматичне або токсичне пошкодження мозку, порушення притоку крові до головного мозку, нормотензивна гідроцефалія, енцефалітГенетична схильність, фактори довкілля, порушення роботи головного мозкуВиліковність Залежно від причини захворювання може вилікуватися повністю На даний момент захворювання не лікується, курс терапії призначається для контролю симптомів Паркінсонізм може мати відмінні від хвороби Паркінсона ознаки. Наприклад, характерним симптомом судинного паркінсонізму є рефлекс Бабинського, що виникає у відповідь на штрихове подразнення стопи та проявляється в розгинанні великого пальця та розчепірюванні «віялом» інших чотирьох пальців. Класифікація паркінсонізму включає: юнацький, вторинний і атиповий. Юнацький паркінсонізм є рідкісним захворюванням, яке розвивається у віці до 20 років. Вторинний паркінсонізм — захворювання головного мозку, спричинене ліками, цереброваскулярними захворюваннями, травмою, перенесеним енцефалітом. Атиповим паркінсонізмом є нейродегенеративне порушення, яке може супроводжуватися множинною системною атрофією, прогресуючим над'ядерним паралічем, деменцією з тільцями Леві. Які симптоми хвороби Паркінсона?Згідно з дослідженнями, хвороба Паркінсона призводить до порушень у хімічній активності мозку в міру погіршення роботи базальних гангліїв — скупчення нервових клітин (нейронів). Основні моторні симптоми хвороби Паркінсона:брадикінезія (уповільнені рухи); ригідність (скутість) м'язів; тремор (тремтіння) у кінцівках; погіршення рівноваги (може призводити до падінь); порушення постави. Симптоми хвороби ПаркінсонаЗміни мовлення при хворобі Паркінсона пов'язані з порушеннями м'язового контролю. Це призводить до слабкості, ригідності та сповільнених рухів м'язів, що беруть участь у мові, спричиняючи монотонність, невиразність і уповільнення мовлення, а також тихий голос.Симптомом хвороби Паркінсона у літніх і молодих також є труднощі з писанням рукою. Через тремор, скутість м'язів і сповільнення рухів м'язів рук виникає мікрографія — зміна характеру почерку, що характеризується зменшенням розміру літер і втратою чіткості письма. У результаті почерк стає нерозбірливим. Маскоподібний вираз обличчя за хвороби Паркінсона виникає через слабкість лицьових м'язів, які втрачають здатність до нормальних мімічних рухів, роблячи вираз обличчя нерухомим і невиразним. У людини можуть виникнути слинотеча, проблеми з морганням, жуванням і ковтанням (дисфагія). Також при хворобі Паркінсона можуть з'явитися складнощі з виконанням автоматичних рухів (наприклад, розмахуванням руками під час ходьби). При хворобі Паркінсона може розвинутися постуральна нестійкість — це порушення рівноваги та координації, через яке людині важко підтримувати стійку позу. Це відбувається через втрату рефлексів, які контролюють баланс, і нестачу дофаміну, що впливає на моторні функції. Зрозуміти та перевірити, чи є в тебе хвороба Паркінсона або підвищений ризик її розвитку, допоможуть немоторні симптоми. Згідно з дослідженнями, вони є попереджувальними знаками, які можуть виникнути за кілька років або десятиліть до появи моторних ознак захворювання. Немоторні симптоми хвороби Паркінсона: хронічні закрепи; часте сечовипускання або нетримання сечі; порушення статевої функції (наприклад, еректильна дисфункція, передчасна еякуляція); різкі перепади настрою або депресія; аносмія (втрата нюху); синдром неспокійних ніг; нічний міоклонус (синдром періодичних рухів кінцівками); розлад поведінки зі швидким рухом очей; порушення концентрації та мислення; підвищена пітливість (гіпергідроз); запаморочення та епізоди втрати свідомості; нечіткість зору; зорові галюцинації; різка втрата ваги; зміни особистості або психоз. Також ознакою хвороби Паркінсона може бути знижений кров'яний тиск (особливо при різкій зміні положення тіла). За підозри на розвиток захворювання головного мозку необхідна консультація невролога. Що болить за хвороби Паркінсона?За хвороби Паркінсона біль може виникати в різних частинах тіла, включно з шиєю, спиною, верхнім плечовим поясом і нижніми кінцівками через скутість м'язів і суглобів, які стають напруженими і втрачають свою рухливість та еластичність. Крім того, тремор і мимовільні рухи можуть спричиняти м'язові судоми. Порушення постави та моторики також призводять до неправильного розподілу навантаження на м'язи та суглоби, що посилює дискомфорт і больові відчуття.Які причини та фактори ризику хвороби Паркінсона?Точна причина захворювання невідома. Вважається, що хвороба Паркінсона передається у спадок, проте генетика є причиною розвитку захворювання лише у 10% хворих. Дослідження показують, що існує принаймні сім різних генів, успадкування яких підвищує ризик хвороби Паркінсона. Деякі з генів призводять до розвитку хвороби Паркінсона в молодих. Інші причини хвороби Паркінсона:наявність тілець Леві. Це мікроскопічні включення в нервових клітинах мозку, які є маркерами хвороби Паркінсона. Вони можуть бути причиною нейродегенерації та смерті нейронів, що призводить до клінічних симптомів хвороби; альфа-синуклеїн. Це нормальний білок, який зазвичай міститься в нервових клітинах і відіграє роль у регуляції вивільнення нейротрансмітерів. При хворобі Паркінсона альфа-синуклеїн злипається та утворює тверді структури, які клітини не здатні зруйнувати. Зазначені патологічні утворення впливають на функціонування нейронів, особливо в ділянках мозку, що контролюють рухи. Також білок альфа-синуклеїн може з'являтися у спинномозковій рідині. Фактором ризику є вік: у більшості випадків хвороба Паркінсона починається після 60 років. Захворювання проявляється до 50 років лише в 5-10% випадків. Ймовірність розвитку хвороби Паркінсона в дітей і дорослих підвищується при впливі токсинів (наприклад, пестицидів або ртуті), а також за проживання в місцях з високим рівнем забруднення повітря. Нейротоксична речовина 1-метил-4-феніл-1,2,3,6-тетрагідропіридин (МФТП) також спричиняє хворобу Паркінсона, проникаючи в мозок і перетворюючись на токсичну сполуку, що вибірково ушкоджує та знищує дофамінергічні нейрони в чорній субстанції. Це призводить до різкого зниження рівня дофаміну і появи характерних для хвороби Паркінсона симптомів (тремору, ригідності та брадикінезії). Стадії хвороби ПаркінсонаНа основі рівня клінічної інвалідності 1967 року було описано п'ять стадій хвороби Паркінсона, кожна з яких вказує на певний ступінь рухових симптомів.Стадії хвороби Паркінсона Стадія Характеристика ПершаПочаткова стадія, за якої у людини спостерігаються легкі симптоми, які зазвичай не заважають повсякденній діяльності. Рухові симптоми (наприклад, тремор) виникають лише на одній стороні тіла, проходять самостійно при змінах пози, ходи та вираженні обличчя.ДругаОзнаки захворювання починають поступово погіршуватися. Тремор кінцівок і ригідність м'язів зачіпають обидві сторони тіла або середню лінію (наприклад, шию та тулуб). У пацієнта можуть з'являтися проблеми з ходьбою та порушитися постава. Людина все ще може жити одна, але виконання щоденних завдань стає складнішим і займає більше часу.ТретяВідмінною ознакою є втрата рівноваги (наприклад, при різкому повороті), що призводить до частих падінь. Рухові симптоми погіршуються. Функціонально людина стає більш обмеженою у повсякденній діяльності, але все ще фізично здатна вести самостійне життя. На третій стадії інвалідність легка чи помірна.ЧетвертаОзнаки захворювання виражені, можливості людини значно обмежені. Людина може ходити та стояти без сторонньої допомоги, але для безпеки їй може знадобитися пересування з тростиною або ходунками. Пацієнту потрібна постійна допомога у повсякденному житті.П’ятаОстання стадія хвороби Паркінсона, коли скутість у ногах може призвести до неможливості стояти чи ходити. Через порушення функції м'язів пацієнт може постійно перебувати в інвалідному візку або в ліжку. Для всіх видів діяльності потрібен цілодобовий догляд (у тому числі для вживання їжі, пиття, купання).Як діагностують хворобу Паркінсона?Для постановки діагнозу невролог проводить диференціальну діагностику, оскільки хвороба Паркінсона може мати схожі ознаки з іншими захворюваннями (наприклад, деменцією, хворобою Гантінгтона). Консультація невролога починається з аналізу скарг і збору анамнезу. Діагностика хвороби Паркінсона:фізикальний огляд. Лікар оцінює рухові симптоми: тремор, ригідність, сповільненість рухів і постуральну нестійкість. Також перевіряються рефлекси, координація та м'язовий тонус. Фізикальний огляд допомагає визначити наявність і ступінь рухових порушень, характерних для хвороби Паркінсона; генетичне тестування. Використовується для виявлення мутацій у генах, пов'язаних зі спадковими формами хвороби Паркінсона. Це особливо корисно для пацієнтів з сімейним анамнезом захворювання; треморографія. Відіграє ключову роль у діагностиці та моніторингу тремору при різних неврологічних захворюваннях, включно з хворобою Паркінсона. Треморографія дає змогу точно вимірювати й аналізувати параметри тремору: частоту, амплітуду та характеристики залежно від положення тіла або виконання заданих рухів. Отримані дані допомагають лікарям розрізняти типи тремору та визначати його походження, що важливо для правильного призначення лікування та оцінки ефективності терапії; комп'ютерна томографія. КТ-сканування допомагає виключити інші структурні проблеми мозку (наприклад, пухлини, інсульти або гідроцефалію), які можуть спричиняти паркінсонізм; магнітно-резонансна томографія. МРТ використовується для виключення інших нейродегенеративних захворювань або структурних порушень мозку. У деяких випадках МРТ може виявити атрофію чорної субстанції, але зазвичай зміни неспецифічні для хвороби Паркінсона; позитронно-емісійна томографія (ПЕТ). ПЕТ-сканування дає змогу візуалізувати активність дофамінергічних нейронів у мозку. Дослідження може показати зниження дофамінової активності, характерне для хвороби Паркінсона, і допомогти відрізнити захворювання від інших форм паркінсонізму (наприклад, множинної системної атрофії). Також дослідники знайшли два можливих способи для виявлення білка альфа-синуклеїну, який є індикатором хвороби Паркінсона. Лікар може призначити пацієнтові спинномозкову пункцію (для виявлення білка в рідині, взятій із простору навколо спинного мозку) та біопсію шкіри (для оцінки наявності альфа-синуклеїну в поверхневій нервовій тканині). Аналізи крові не можуть діагностувати хворобу Паркінсона безпосередньо, але допомагають виключити інші форми паркінсонізму та захворювання, що можуть спричиняти схожі симптоми (наприклад, порушення функції щитоподібної залози, дефіцит вітамінів або інфекції).
Правильно підібраний курс терапії допоможе купірувати або зменшити частоту та інтенсивність нападів при хворобі Паркінсона, а також мінімізувати рухові та немоторні ознаки. Навіть нові препарати для лікування хвороби Паркінсона не здатні вилікувати захворювання повністю. Препарати для лікування хвороби Паркінсона: | |
|
| |
| Всього коментарів: 0 | |